اهمیت بیماری کلیه کیستیک توسط عوامل زیر تعیین می شود:
• کیست های کلیوی بسیار رایج هستند و گاهی اوقات یک وظیفه تشخیصی پیچیده برای پزشکان، درمانگران، جراحان، رادیولوژیست ها و آسیب شناسان است.
• برخی از اشکال، مانند بیماری کلیوی کلیوی در بزرگسالان، دلیل اصلی شامل بیمار در برنامه همودیالیز هستند.
• کیست ها در نهایت به تومورهای بدخیم تبدیل می شوند که برای تشخیص دشوار است.
کیست ساده
کیست ساده یک یا چندین تشکیل کیستیک از اندازه های مختلف، از 1 تا 10 سانتی متر در قطر است. کیست معمولا توسط یک پوسته خاکستری براق و صاف و مایع روشن پر شده است. در کلیه کیست ها معمولا موقعیت مکانی (در ناحیه کورتکس) را اشغال می کنند، هر چند گاهی اوقات ممکن است در قسمت مرکزی (در مدولا) واقع شوند. به عنوان یک قاعده، کیست های کلیه باعث ایجاد نشانه هایی نمی شوند و در افراد بالای 50 سال رایج هستند. با اندازه های بزرگ کیست، درد در ناحیه کمری ممکن است رخ دهد، اما این کیست ها معمولا در هنگام بررسی کلیه ها برای یک آسیب شناسی دیگر به طور تصادفی تشخیص داده می شوند. موارد خونریزی در کیست ها شرح داده شده است که بیمار احساس درد شدید ناگهانی در ناحیه جانبی و کمری دارد. خونریزی می تواند سرگیجه انحطاط بدخیم پوسته کیست باشد. با مولتی استیوز مادرزادی کلیه، کودک با افزایش شدید کلیه های غیر کارکردی، که ماده آن به بسیاری از کیست تبدیل می شود، متولد می شود. جنین در معرض آسیب های کلیوی دو طرفه قادر به تولید ادرار نیست و در نتیجه مایع آمنیوتیک بسیار کمتر است. این به دلیل افزایش فشار رحم منجر به تغییر شکل جنین می شود. چهره چنین میوه ای درهم شکسته است، بینی متراکم است، گوش ها کم و چشمی عمیق زیر چشم هستند.
حذف کلیه
بیماران مبتلا به کلیه مولتی سيستيک نافترکتومی - حذف جراحی کلیه توصیه می شود. این عمل در صورت افزایش یا عفونت کیست ها و همچنین فشار خون بالا در بیمار انجام می شود.
پلی کیستیک یک شرایط ژنتیکی است. چندین نوع بیماری وجود دارد:
• پریناتال - یک کودک با کلیه های بزرگ متولد می شود و در مدت کوتاهی پس از تولد می میرد؛
• nonsatal - در اولین ماه زندگی تشخیص داده می شود.
• کودکان - در کودکان 3 تا 12 ساله، شکاف رشد و نارسایی کلیه وجود دارد. نشانه های دیگر شامل فشار خون بالا، بزرگ شدن کبد و طحال است.
• نوجوانان - این بیماری در طول سال های اول زندگی تشخیص داده می شود.
• بزرگسالان - این وضعیت در حاملان بالغ یک ژن غالب اتوزوم مغلوب است. این بدان معنی است که فرد بیمار این ژن بیماری را از یکی از والدین به ارث برده است.
شایعترین عارضه ژنتیکی در بیماری کلیوی پلی کیستیک در بزرگسالان جهش در کروموزوم 16 است که مسئول تولید پروتئین پلیسیستین است. دومی نقش مهمی در تعاملات بین سلولی دارد. علائم کلیوی پلی کیستیک شامل التهاب، درد ناحیه کمری، هماچوری (خون در ادرار) و فشار خون بالا است. آسیب کلیه می تواند به طور تصادفی و یا به عنوان یک نتیجه از بررسی بستگان بیمار تشخیص داده شود.
تشخیص
در بیشتر بیماران، این بیماری در سن 30 تا 50 سالگی تشخیص داده می شود. کاهش یکنواخت عملکرد کلیه در حدود یک سوم بیماران مشاهده می شود و منجر به نیاز به دیالیز و پس از آن پیوند کلیه می شود.
علائم همزمان
پلی کیستیک می تواند با تعدادی دیگر علائم پاتولوژیک همراه باشد که شامل موارد زیر می شوند:
• فشار خون بالا (فشار خون بالا)؛
• عفونت کیست کلیوی
• آنوریسم (انقباض دیواره) مغز و سایر سرخرگها؛
• فتق و دیورتیکولا روده.
درمان
بیماران تحت درمان دیالیز یا پس از پیوند ممکن است نیاز به حذف کلیه های همیشگی برای جلوگیری از خونریزی، عفونت و درد داشته باشند.
دیگر بیماری های کلیوی کیستیک عبارتند از:
• سندرم فانکونی یک بیماری نادر است که به عنوان یک ویژگی غالب مرتبط با X به ارث رسیده است. مشخصه آنمی، نارسایی کلیه و کمبود سدیم در خون است.
• کلیه اسفنجی - افزایش شدید جمع آوری لوله ها. بخش کوچکی، کل یا حتی هر دو کلیه می توانند تحت تأثیر قرار گیرند. این وضعیت مادرزادی یا بدست آمده اغلب با تومور Wilms (تومور بدخیم کلیه در کودکان)، آنیریدیا (عدم وجود عنبیه چشم) و همیپرتروفی (هیپرتروفی عضلات نیمی از بدن) همراه است. این بیماری اغلب با عفونت مجاری ادراری، تشکیل سنگ و نارسایی کلیه همراه است.
• بیماری هیپل لینداو یک بیماری جدی خانوادگی است که با ایجاد تومورهای خوش خیم مخچه، شبکیه، ستون فقرات، گاهی اوقات پانکراس و غده فوق کلیوی در زمینه آسیب کلیه کیستیک است که به بدخیمی مبتلا است.
• کیست های بدخیم کلیه ها نتیجه تخریب بخش مرکزی تومور سرطانی با تشکیل یک کیست یا، برعکس، بدخیمی از کیست خوش خیم است.