با ناهنجاری های نامشخص کلیه ها، جنین در طول مراحل اولیه بارداری زنده نیست و در حالی که جنین با اختلالات خفیف معمولا زنده می ماند. حدود 10٪ از کودکان مبتلا به اختلالات بالقوه جدی سیستم ادراری هستند.
توسعه کلیه
توسعه کلیه داخل رحمی یک فرایند بسیار پیچیده است. شب یلدا (متانفروز) در هر طرف ناحیه لگن قرار دارد. سپس، با رشد بیشتر قسمت پایین جنین، هر یک از آنها حرکت خود را به سمت بالا و به جای محل نهایی آن (مهاجرت) آغاز می کند در حالیکه همزمان چرخش محور خود را می چرخاند. یک انگیزه مهم برای توسعه بیشتر کلیه های اولیه، ترکیب آنها با اصول اولیه یورنت است. اختلالات مهاجرت یا چرخش در قلب رایج ترین ناهنجاری های کلیه هستند. علاوه بر این، در روند رشد داخل رحمی، می توان کلیه های اولیه را با تشکیل یک کلیه بزرگ ترکیب کرد.
ناهنجاری های کلیه
ناهنجاری های کلیوی با سه پارامتر اصلی مشخص می شود:
• ضایعات می تواند بر روی یک یا هر دو کلیه تاثیر بگذارد.
• چندین ناهنجاری را می توان در یک کلیه ترکیب کرد.
• برخی از ناهنجاریها بدون علامت هستند، اما اثرات عوامل جانبی مانند عفونت، به تشخیص ناهنجاریها کمک می کند. در مورد نارسایی های شدید، نارسایی کلیوی ممکن است بلافاصله یا به زودی پس از تولد کودک ایجاد شود.
ناهنجاریهای موقعیت کلیه اصلاحی نیست. اینها عبارتند از:
• کلیه لگن در منطقه لگن باقی مانده است. این امر به عنوان یک نتیجه از نقض مهاجرت در روند رشد داخل رحمی شکل گرفته است. بسیاری از این ناهنجاریها بدون علامت هستند.
• آسیب کلیه شاید در نسخه های مختلف، شایع ترین نوع کلیه شکل نعل اسبی است. روند مهاجرت معمولا شکسته نمی شود.
• کلیه "caked" به شکل یک توده بدون چرک، چنگال واقع در منطقه لگن است. این در طول چسبندگی کلیه ها و نقض مهاجرت شکل گرفته است. چنین کلیه به ندرت علائم آسیب شناختی را ایجاد می کند.
• دیستپوسی صلیب کلیه. یک کلیه در طرف مقابل، کنار کلیه دیگری قرار دارد.
• کلیه های قفسه سینه. واقع در حفره قفسه سینه، که می تواند با نقض توسعه دیافراگم (سپتوم فیبری-عضلانی جداسازی حفره های قفسه سینه و شکمی) همراه باشد. این یک ناهنجاری بسیار نادر است، اصلاح جراحی بسیار دشوار است.
• پیری (غیبت مادرزادی) کلیه. مشاهده می شود که اگر جنین یک زودگذر نداشته باشد، از آن، اندام های مثانه باید توسعه یابد. پیدایش دو طرفه کلیوی منجر به مرگ جنین می شود.
کولر یک لوله عضلانی است که از طریق آن ادرار از کلیه به مثانه منتقل می شود. در مراحل اولیه پیشرفت، تعدادی از ناهنجاری ها ممکن است، که اغلب منجر به اختلال در عبور از ادرار می شود. اختلال در هم خوردن Primordia ureteric (سیستم تخلیه اولیه اولیه کلیه) با mesonephros (کلیه جنینی اولیه) منجر به دستگیری توسعه بیشتر کلیه (aplasia) می شود. در موارد دیگر، کمبود توسعه کلیه با تشکیل ساختار کیستیک (دیسپلازی) Aplasia و دیسپلازی کلیوی اغلب
جداسازی اوره
تخمک تخمدان می تواند دو طرفه باشد و به چند مجرای خفیف ختم می شود که به سمت مجرا هدایت می شوند. گاهی اوقات این پیشرفت ها را با توسعه سندرم درد مواجه می کند. یکی دیگر از انواع ناهنجاری ها زمانی اتفاق می افتد که جوانه های دو پروتئین مدفوع به جنین تبدیل می شوند - در این حالت دو برابر شدن کلیه اتفاق می افتد. هر یک از آنها دارای یرر اختصاصی خود است، که به خودی خود خالی می باشد و یا با دیگران ادغام می شود. دوچرخه سیستم تخلیه کلیه اغلب همراه با درد به علت ریختن ادرار از زیر در بخش بالای پوست است.
نقص جدار مجرای ادرار
در نتیجه آسیب شناسی توسعه بخش جداسازی مجاری ادرار (بین زودهنگام ارگان های تناسلی و راست روده)، گاهی اوقات یک بخش کیستی بخش بخش کوچکی از قطر مثانه وجود دارد که به لومن مثانه - اورئوس میتابد. مقداری از اوره تترال اغلب اتفاق می افتد و معمولا باعث مشکلات نمی شود. گسترش قابل توجهی می تواند به جای ایجاد سنگ های ادراری تبدیل شود. تنگ شدن تنگی حفره مدفوع منجر به انسداد می شود. اغلب اورتراکل، ریفلاکس ادرار و دو برابر شدن کلیه در یک بیمار ترکیب می شوند. نقص مادرزادی قسمت های پایین تر دستگاه ادراری مکرر عبارتند از:
• دریچه های مجرای خلفی - تشکیل دو برابر غشاء مخاطی مجرای مجرای مثانه، که منجر به نقض ادرار می شود؛
• هیپوسپادیا - توسعه ناقص یخچال، که در آن باز کردن خارجی آن بر روی سطح پایین آلت تناسلی و یا حتی بر روی اسکروتوم است، به جای باز کردن در سر آلت تناسلی.
ناهنجاری های نادر
• انقباض مثانه - نقص دیواره قدام مثانه و دیواره شکمی زیر ناخن. در این مورد، ناهنجاری آلت تناسلی، عدم تحرک بیضه ها در فک، اسفنج و فتق پستان، و در دختران نیز مشاهده می شود.
• Cloaca exgrophy یک نقص شدید است که در آن جداسازی مثانه به دو قسمت تقسیم می شود (که در هر کدام از آن وارد مغز می شود) و عدم توسعه آلت تناسلی. ممکن است روده کوچک و انسداد را شامل شود، همچنین ترکیبی از ناهنجاری ها با فتق مادرزادی مغزی.
• Epispadia - نقص دیواره فوقانی مجرای مجرا. هنگامی که با اسفنکتر مثانه ترکیب می شود، بیمار ممکن است از بی اختیاری ادرار رنج ببرد. تشخیص زودهنگام و اصلاح جراحی نقص در بیماران مبتلا به ناهنجاری های مادرزادی کلیه و مثانه اهمیت دارد. عملیات در مراکز تخصصی بزرگ با تجربه گسترده در درمان malformations سیستم تناسلی در کودکان انجام شده است. در دستان ماهر، بسیاری از ناهنجاری های مثانه را می توان با موفقیت اصلاح کرد.